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霍金長久而絢爛的一生,在漸凍症史上同樣是科學奇蹟

2018/03/24 ,

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Photo credit: Reuters/達志影像

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天才物理學家史蒂芬・霍金第一次被診斷出罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症是在五十幾年之前,也就是在他21歲時,被告知只剩五年的壽命。他的長久而絢爛的一生,和他的發現及提出的理論同樣被視為科學奇蹟。

文:Jamie Ducharme
譯:高子媁

天才物理學家史蒂芬・霍金於3月14日去逝,享壽76歲,這世界上又因此少了一位最聰明的科學家。

霍金死於肌萎縮側索硬化,或稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(ALS),是一種神經與肌肉會隨著時間而退化的神經退化型疾病。他第一次被診斷出罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症是在五十幾年之前,也就是在他21歲時,被告知只剩五年的壽命。他的長久而絢爛的一生,和他的發現及提出的理論同樣被視為科學奇蹟。

讓我們來了解一下「肌萎縮性脊髓側索硬化症」,並知道霍金為何能與病魔抗爭如此之久。

什麼是「肌萎縮性脊髓側索硬化症」?

根據漸凍人協會(ALS Association)表示,肌萎縮性脊髓側索硬化症,也稱之為「盧.賈里格症」(Lou Gehrig’s disease),是一種漸進式神經衰退型疾病,使運動神經元,也就是腦和脊髓中細胞控制肌肉功能的細胞退化,讓人出現行走困難、說話障礙、吞嚥困難和呼吸困難等症狀。根據梅奥醫院(Mayo Clinic)表示,漸凍人的初始症狀包含言語不清或肌肉無力、抽搐,並且會隨著時間惡化。漸凍人協會說明,每位患者惡化速度可能有所差別,但平均存活時間為確診後三年。

雖然漸凍人症無法根治,但可以透過藥物、物理治療、職能治療和言語治療緩和病情,有些病患也需要呼吸器輔助。

誰會得到肌萎縮性脊髓側索硬化症?

梅奥醫院指出,雖然部分病患似乎是由遺傳因素造成,但大部分的病例中,醫生們無法斷言肌萎縮性脊髓側索硬化症是由哪些原因造成。它更表示,漸凍人症通常發病於40至60歲,而至少在65歲之前,男性似乎比女性更容易罹患此症。

霍金的長壽有多稀有?

這種案例相當罕見。漸凍人協會表示,只有5%的漸凍人活超過20年。即便北美洲最長壽病患的加拿大人史蒂芬.威爾斯(Steven Wells),在確診之後也只活了將近40年,活超過50年的可說是前所未聞。

漸凍人協會首席科學家露西・布魯金(Lucie Bruijn)說:「這是相當罕見的。」並補充她從未聽聞任何活得比霍金還久的漸凍人,且霍金還能逃過大部分漸凍人症患者後期都會面臨的癡呆症狀。

霍金如何與肌萎縮性脊髓側索硬化症共存如此之久?

布魯金表示研究者並無法確定原因。她說:「肌萎縮性脊髓側索硬化症非常複雜,每個病例都截然不同。我們與全球的團隊合作研究龐大的病例,試著去了解每個病患的臨床治療過程、病患的遺傳基因序列以及他們所接觸過的東西。」他們試圖透過這些資訊找到解答。

布魯金說明,由於長壽病患的紀錄數量過少,以至於無法得出確切的結論說明霍金和威爾斯如何存活這麼久,雖然可能就是與基因、環境和臨床照護等綜合因素有關。她更表示,這也可能與受疾病影響的運動神經元有關,比起大腦和脊髓中的運動神經元,控制眼球運動的運動神經元較擅長抵抗肌萎縮性脊髓側索硬化症。而了解這些細胞如何對抗死亡,有助於讓科學家研究出如何讓病患活得更長久。

布魯金說:「那些運動神經元和大腦、脊髓到底有何不同?我們仍無法找出答案,但我相信我們可以從中找出線索。」

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責任編輯:潘柏翰
核稿編輯:翁世航

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